Tumores neuroendocrinos del tracto gastroenteropancreático. Estudio multicéntrico / Neuroendocrine tumors of the gastroenteropancreatic tract. A multicentric study

Introducción: Los tumores neuroendocrinos del tracto gastroenteropancreático constituyen un grupo infrecuente de neoplasias, de diagnóstico tardío y tratamiento complejo. Objetivo: Caracterizar clínica, macroscópica e histopatológicamente los tumores neuroendocrinos del tracto gastro enteropancreático. Material y Método: Se realizó un estudio observacional descriptivo de corte transversal, con 54 pacientes con diagnóstico histopatológico de estas neoplasias, confirmados por inmunohistoquímica, diagnosticados en el Instituto de Gastroenterología, Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología y el Hospital Clínico-Quirúrgico Hermanos Ameijeiras, en el período 2008-2014. Resultados: El sexo femenino (66,7 por ciento y el grupo de edad de 50-69 años (48,1 por ciento), fueron los más frecuentes. La manifestación clínica más reportada fue el dolor abdominal (87 por ciento), seguido de las diarreas (16.7 por ciento), y del íctero (14.8 por ciento). Los tumores fueron más frecuentes en intestino delgado (31,5 por ciento) y páncreas (27,8 por ciento). La lesión endoscópica polipoidea se observó en 88,9% de los pacientes. La mayoría de los tumores midieron menos de 2 cm. Los tumores grado 1 y 2 tuvieron igual comportamiento en cuanto a frecuencia (40.7 por ciento). No hubo asociación estadísticamente significativa entre la localización del tumor, el tamaño y el grado histológico. Conclusiones: Predominó el sexo femenino y el grupo de edad de 50-69 años, el síntoma clínico más frecuente fue el dolor abdominal, las lesiones se localizaron con mayor frecuencia en intestino delgado y páncreas, con un predominio de la forma polipoide como patrón endoscópico y menores de 2 cm. No hubo asociación entre la localización anatómica, el tamaño de la lesión y la clasificación histopatológica(AU)

Linfoma no Hodgkin de Mama en el Instituto Nacional de Oncología de Cuba, en el período comprendido entre 1980 y 2010 / Breast non-Hodgkin lymphoma at the National Institute of Oncology of Cuba, in the period between 1980 and 2010

Introducción: Los Síndromes Linfoproliferativos son procesos neoplásicos que se originan en el tejido linfoide tanto central como periférico. La presentación de Linfomas no Hodgkin de mama es infrecuente, por lo que se presenta una serie de casos de esta patología en un centro oncológico nacional en la Habana-Cuba. Métodos: El presente estudio observacional, retrospectivo fue realizado en el Instituto Nacional de Oncología de Cuba. Se revisaron historias clínicas y registros de anatomía patológica de pacientes con cáncer de mama del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología de Cuba, de los períodos comprendidos de enero de 1980 a diciembre de 2010. El tipo de muestreo fue no probabilístico de conveniencia. Las variables estudiadas fuero sexo, edad, diagnóstico anatomopatológico, localización de las lesiones y supervivencia. Se utiliza estadística descriptiva para datos descriptivos y Kaplan Meier para el reporte de supervivencia. Resultados: Se analizaron 14 registros de pacientes mujeres con edad media de 54.7 ±18 años. La duración de los síntomas promedio de 9.2 ±18 meses. 13 casos fueron localizados en la mama derecha (92.86 %). En diez casos (71.53 %) se presentaron con un estadio clínico I. El diagnóstico histopatológico más prevalente fue el de Linfoma No Hodgkin (LNH) difuso de células grandes B con 3 casos (21.4 %) y LNH difuso mixto de células pequeñas y grandes hendidas con 3 casos (21.4 %). Trece de los casos (92.86 %) fueron sometidos a cirugía de mastectomía, 13 casos (92.86 %) fueron sometidos a Quimioterapia y en 6 casos (42.86 %) se aplicaron sesiones de radioterapia. La supervivencia del grupo de pacientes fue reportada en 74 ±16.5 meses, (IC 95% 41.6 ­ 106.4). Conclusión: En esta serie de casos presentada la incidencia de Linfoma No Hodgkin de mama fue de 14 casos, el gran porcentaje en mama derecha, la supervivencia del grupo de pacientes fue de 70 meses. La histología prevalente fue de células B y Linfoma No Hodgkin difuso mixto de células pequeñas y grandes hendidas.

Introduction: Lymphoproliferative Syndromes are neoplastic processes that originate in the lymphoid tissue, both central and peripheral. The presentation of non-Hodgkin lymphomas of the breast is infrequent, which is why a series of cases of this pathology is presented at a national cancer center in Havana-Cuba. Methods: The present observational, retrospective study was conducted at the National Institute of Oncology of Cuba. Clinical histories and pathological anatomy records of patients with breast cancer were reviewed from the National Institute of Oncology and Radiobiology of Cuba, from the periods of January 1980 to December 2010. The type of sampling was non-probabilistic of convenience. The variables studied were sex, age, anatomopathological diagnosis, location of the lesions and survival. Descriptive statistics are used for descriptive data and Kaplan Meier for the survival report. Results: We analyzed 14 records of female patients with an average age of 54.7 ± 18 years. The average symptom duration was 9.2 ± 18 months. 13 cases were located in the right breast (92.86%). In ten cases (71.53%) they presented with a clinical stage I. The most prevalent histopathological diagnosis was that of diffuse large non-Hodgkin lymphoma (NHL) of B cells with 3 cases (21.4%) and mixed diffuse NHL of small and large cells cleft with 3 cases (21.4%). Thirteen of the cases (92.86%) underwent mastectomy surgery, 13 cases (92.86%) underwent chemotherapy and in 6 cases (42.86%) radiotherapy sessions were applied. The survival of the group of patients was reported in 74 ± 16.5 months, (95% CI 41.6 - 106.4). Conclusion: In this case series presented the incidence of non-Hodgkin's lymphoma of the breast was 14 cases, the large percentage in the right breast, the survival of the group of patients was 70 months. The prevalent histology was B cells and mixed diffuse non-Hodgkin lymphoma of small and large cells cleaved.

Combinación poco frecuente de neoplasias múltiples sincrónicas / A rare combination of multiple synchronous neoplasms

Se presenta el caso de una paciente portadora de tres neoplasias sincrónicas diagnosticadas simultáneamente: un tumor de Brenner calcificado del ovario izquierdo, un carcinoma urotelial papilar de alto grado de la vejiga urinaria y un adenocarcinoma moderadamente diferenciado del pulmón derecho. Se practicó el tratamiento quirúrgico exerético de todos los tumores. Se administró un tratamiento de radioterapia más quimioterapia concurrente adyuvante para el tumor urotelial de la vejiga urinaria y otro esquema quimioterápico adyuvante para el adenocarcinoma pulmonar. No se presentaron complicaciones trans ni posoperatorias, ni como consecuencia de los tratamientos adyuvantes. Al momento de la presente publicación la paciente está viva y controlada de su enfermedad(AU)

The case of a patient with three simultaneously diagnosed synchronous neoplasms is presented: a calcified Brenner tumor of the left ovary, an advanced stage papillary urothelial carcinoma in the bladder, and a moderately differentiated adenocarcinoma to the right lung. The excisional surgical treatment of all tumors was performed. She had radiation treatment and concurrent adjuvant chemotherapy for transitional cell carcinoma of the urinary bladder and other adjuvant chemotherapy plan for lung adenocarcinoma. No intraoperative or postoperative complications occurred, or any other derivative effects of adjuvant treatments. At the time of this publication, the patient is alive and her disease is under control(AU)

Carcinoma de células de Merkel. Presentación de un caso / Merkel - cell carcinoma. Case presentation

Introducción: el Carcinoma de Células de Merkel es una neoplasia cutánea, maligna, poco frecuente, de rápido crecimiento y con gran capacidad metastizante. Se presenta en la cabeza, cuello, brazos, y piernas que han estado expuestos al sol. Se puede diferenciar clínica e histológicamente de los carcinomas de las glándulas sudoríparas, carcinoma de células pequeñas, melanoma y en general de lesiones cutáneas. Objetivo: describir un caso de Carcinoma de Células de Merkel y exponerlo ante la comunidad científica. Presentación del caso. paciente femenina de 89 años, con antecedentes de salud, quien acude a consulta por una lesión neoplásica en el ala derecha de la nariz de 2,5 cm de diámetro y 3 meses de evolución. Se decidió hacer biopsia previa por las características visibles que presentaba la lesión, con evolución postoperatoria satisfactoria. Conclusiones: el Carcinoma de Células de Merkel es una enfermedad poco frecuente, agresiva. Al examen histopatológico e inmunohistoquímico se corrobora el diagnóstico presuntivo.

Introduction: the Merkel cell carcinoma is a rare cutaneous malignant neoplasm with fast growing and a great metastatic capacity. The Merkel cell carcinoma may be presented in head, neck, arms and legs previously exposures to sun. Clinical and Histological can be differentiated from sudoriparous gland, small cell carcinoma, melanoma and in general other cutaneous diseases. Objective: to describe a Merkel cell carcinoma case and show it to the scientific community. Case presentation: we present a female patient, white, 89 years old, with healthy antecedents coming to our outpatient consult due to neoplastic lesion in the right nasal wing of 2.5 Cm diameter and three month evolution. It was decided to perform a previously biopsy because the lesion observed characteristics with post surgery satisfactory evolution. Conclusions: the Merkel cell carcinoma is an aggressive and low frequently disease, The histopathology and immune- histochemical study confirmed the presumptive diagnosis.

Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea: a propósito de un caso / Cutaneous Rosai-Dorfman disease: a propos of a case

Se presenta una paciente de 50 años de edad con lesión tumoral redondeada, no dolorosa en región inguinal, con crecimiento progresivo y formación de una placa eritematosa, con áreas de pigmentación e infiltración de tejidos profundos, así como aparición de otras lesiones de aspecto tumoral. El estudio anatomopatológico evidenció un infiltrado histiocitario con fenómenos de linfohistiofagocitosis (emperipolesis) y el inmunohistoquímico mostró positividad para vimentina, S-100, CD68 y lisozima. Se revisó la evidencia científica disponible en la literatura mundial para determinar las manifestaciones clínicas más frecuentes, así como los medios diagnósticos más empleados en la actualidad y el tratamiento de esta enfermedad. Es importante considerar a la enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea como un posible diagnóstico para lo que es indispensable un profundo estudio de la biopsia, así como la realización de estudios de inmunohistoquímica, dada la benignidad y buen pronóstico que la caracterizan

A 50 year-old patient with a painless round tumoral lesion on inguinal region with progressive growth and formation of an eritematous plaque with areas of pigmentation, infiltration of deep tissues and apparition of other lesions with tumoral aspect is described. The anatomopathological study showed a hystiocitic infiltrate with linfohystiofagocitosis phenomenon (Emperipolesis) and the immunohystochemical made evident positive for Vimentine, S-100, CD68 and Lisozime. The available scientific evidence of the international literature was reviewed to determine the most frequent clinical manifestations of this disease, as well as most updated means of diagnosis employed and the treatment of this disease. It is important to consider the cutaneous Rosai-Dorfman disease as one of the possible diagnosis so a profound study of the biopsy is essential, as well as the immunohystochemical studies due to the mildness and good prognosis of this disease

Variante oncocítica del carcinoma mucoepidermoide / Oncocyte variant of mucoepidermoid carcinoma

El carcinoma mucoepidermoide es el más común de todos los tumores malignos de glándulas salivales, constituye el 30 por ciento de ellos. Aproximadamente la mitad de los casos (53 por ciento) ocurre en las glándulas salivales mayores. El 45 por ciento predomina en glándula parótida, el 7 por ciento en la submandibular y el 1 por ciento en la glándula sublingual. Este tumor se presenta con más frecuencia en el sexo femenino (3:2) y en la quinta década de la vida. Múltiples variantes, con diferentes rangos de diferenciación han sido descritas, se incluyen: la oncocítica, esclerosante, uniquística, sebácea, de células claras, células globosas de alto grado, células fusocelular y psamomatosa. El carcinoma mucoepidermoide variante oncocítica es un subtipo raro que puede mostrar prominentes cambios oncocíticos. Se reporta un caso de carcinoma mucoepidermoide variante oncocítica de alto grado histológico. El índice de Ki 67 fue del 5 por ciento, el tumor fue negativo para C-erb2 y presentó inmunorreactividad para E-caderina y Syndecan-1(AU)

The mucoepidermoid carcinoma is the commonest of all malignant tumors of salivary glands, accounting for the 30 percent of them. Approximately the half of cases (53 percent) occurs in the major salivary glands. The 45 percent has predominance in parotid gland, the 7 percent in the submandibular one, and the 1 percent in the sublingual gland one. This type of tumor is more frequent in female sex (3-2) and at fifth decade of life. Multiple variants with different ranks have been described including the oncocyte, sclerosant, unicystic, sebaceous, of clear cells, high degree spherical cells, fusocellular and psammomatous. The mucoepidermoid carcinoma, oncocyte variant, is an unusual subtype that may to shows significant oncocyte changes. Authors report a case of histological high degree mucoepidermoid carcinoma. The rate of Ki 67 was of 5 percent, the negative tumor for C-erb2 and had immunoreaction to E-caderine and Syndecan-1(AU)

Síndrome de Rokitansky y Fibroma Pélvico / Rokitansky syndrome and pelvic fibroma

Se presenta una paciente de 39 años de edad con síndrome de Rokitansky diagnosticada desde el año 1984, la cual es valorada en el INOR por la presencia de una lesión tumoral pélvica que resultó ser un fibroleioma de la pared

This is the case of a female patient presenting with Rokitansky syndrome diagnosed from 1984, evaluated in the National Institute of Oncology and Radiobiology (NIOR) by presence of pelvic tumor lesion became a wall fibroleiomyoma.

Dermatofibrosarcoma protuberans: presentación de un caso / Dermatofibrosarcoma protuberans: case presentation

El Dermatofibrosarcoma es una neoplasia relativamente rara, de bajo crecimiento, malignidad intermedia, con un alto índice de recurrencia local; siendo las metástasis a distancia extremadamente raras, presentándose sólo en 1% a 5% de los casos, luego de múltiples recidivas locales. Se presentó una paciente con un Dermatofibrosarcoma protuberans en el glúteo derecho, operada, quien posteriormente desarrolló metástasis óseas y pulmonares. Se expone el cuadro clínico y la terapéutica efectuada. Nos propusimos revisar y analizar la evidencia científica disponible en la literatura mundial para determinar las manifestaciones clínicas más frecuentes del Dermatofibrosarcoma, así como los medios diagnósticos más empleados en la actualidad y su potencial metastático.

Dermatofibrosarcoma protuberans is a relatively uncommon soft tissue neoplasm with intermediate-to-low grade malignancy that rarely metastasizes (1-5%) but has a high incidence of local recurrence. A case of Dermatofibrosarcoma protuberans in right gluteus was presented, and after resection of the tumor a lung and bone metastases was discovered. The clinical form of presentation and the treatment are described. We proposed to review and analyze the scientific evidence available in the world literature for determining clinical manifestations most frequent in Dermatofibrosarcoma protuberans as well as diagnostic means widely used in current times.

Tuberculosis ganglionar. Presentación clínica / Lymphnode tuberculosis. Clinical presentation

Se evalúan dos paciente atendidos en el Servicio de Cabeza y Cuello, del Instituto Nacional de Oncología de La Habana, con diagnóstico de tuberculosis ganglionar. El caso 1, es un paciente masculino de 36 años de edad, con historia de aumento de volumen cervical izquierdo de 2 año de evolución. Al examen físico, se constató una tumoración de 60 por 40 mm de diámetro en la región parotídea izquierda, dos adenopatías de 15 mm de diámetro en el tercio superior de la cadena yugular interna del mismo lado y una adenopatía de 10 mm de diámetro en tercio superior de la cadena espinal accesoria izquierda. El caso 2, es un paciente masculino de 21 años de edad, que desde hace aproximadamente 6 meses viene notando aumento de volumen del cuello, siendo valorado por diferentes facultativos, quienes lo estudiaron, incluyendo la biopsia por aspiración con aguja fina de la región cervical, sin poder definir el diagnóstico, por lo cual es enviado al centro. Al examen físico, se constataron tumoraciones múltiples en ambas regiones cervicales, ubicadas en el tercio superior, medio e inferior de la cadena yugular interna izquierda; y en el tercio medio de la cadena espinal accesoria izquierda, en el tercio medio de la cadena yugular interna derecha, se encontró una adenopatía de 10 mm de diámetro. En ambos casos se realizó tratamiento quirúrgico, que consistió en la exéresis de una de las adenopatías, para estudio histopatológico. El estudio histopatológico informó: tuberculosis ganglionar

Plasmocitoma solitario de cabeza y cuello: presentación de dos casos / Solitary plasmocitoma of head and neck

Se evaluaron los expedientes clínicos de dos pacientes atendidos en el Servicio de Cabeza y Cuello del Instituto Nacional de Oncología de la Habana, en los años 1997 y 1998, con sintomatología de obstrucción nasal de entre 8 meses y 1 año de evolución, detect ndose en ambos casos lesiones del maciso facial y cuyo diagnóstico fue: Plasmocitoma. El primer caso se trataba de una paciente del sexo femenino, de 48 años de edad, con una tumoración del seno maxilar derecho con destrucción de todas sus paredes y en la que fue necesario una maxilectomía derecha para concluir el diagnóstico. Durante el estudio posterior se encontró un tumor abdominal planific ndose una laparatomía exploradora que teniendo en cuenta los hallazgos transoperatorios, se realizó una histerectomía total con doble anexectomía cuyo resultado anatomopatológico fue: cistadenoma seroso; en la actualidad se encuentran completando su estudio. El segundo caso, se trataba de un paciente del sexo masculino de 54 años de edad, con una tumoración de la región medio facial al cual se le planificó tratamiento combinado con poliquimioterapia y radioterapia con Co60, encontr ndose actualmente controlado de su enfermedad. En ambos pacientes no se encontró presencia de lesión a otro nivel en examen físico y estudio radiogr fico, biopsia de m,dula ósea normal, función renal conservada, niveles de calcio y hemoglobina dentro de límites normales